撰稿 郭秋哲 楊冬雨 編輯 徐敏
近日，馬凡23歲的氏綜小陳，患上馬凡氏綜合征，合征備(bei)受病(bing)痛(tong)折磨(mo)，必死甚至差(cha)點失去了寶(bao)貴的云阜生(sheng)命。
什么是外科馬凡氏綜合征呢？馬凡氏綜合征是一種遺傳的結締組織病，由于其特征是團隊手臂手指腳趾都比較長，而被稱為“蜘蛛指病”。成功拆主要并發癥有心臟及主動脈、馬凡二尖瓣脫垂及主動脈瘤。氏綜其他病變包括肺部、合征眼睛、必死骨骼和脊髓。云阜馬凡氏綜合征是外科顯性遺傳病，個體表現差異較大，團隊容易誤漏診，預后較差，發生率約為1/5000~ 1/1000。
心血(xue)管病變是馬凡氏(shi)綜(zong)合征常見(jian)表現(xian)，患者(zhe)以主動脈進行性擴(kuo)張為(wei)主要表現(xian)，這可(ke)能是馬凡氏(shi)綜(zong)合征患者(zhe)容(rong)易并發猝死的主要原因。
馬(ma)凡氏(shi)綜(zong)合(he)征離我們并不遙遠，著名的美國排球(qiu)運(yun)動(dong)員弗·海曼(man)和我國排球(qiu)運(yun)動(dong)員朱剛都因為(wei)這(zhe)個疾病(bing)失去了生命。對于(yu)馬(ma)凡氏(shi)綜(zong)合(he)征，外科(ke)手術(shu)替換主動(dong)脈(mo)和主動(dong)脈(mo)瓣(ban)是救治多數患者的核心技術(shu)。
小陳(chen)(chen)入(ru)院(yuan)后，突感胸痛、胸悶、憋氣、大汗，隨(sui)即喪失意識，后轉入(ru)外(wai)科(ke)重癥監護室搶救。云南省阜(fu)外(wai)醫(yi)院(yuan)院(yuan)長助理、外(wai)科(ke)管委會主任王(wang)小啟教(jiao)授判斷小陳(chen)(chen)突發主動脈瘤破裂，指示(shi)立即進行急診手術(shu)。
王小啟(qi)教授帶領團隊實施(shi)緊急手(shou)術(shu)并親(qin)自擔任(ren)主刀，手(shou)術(shu)室、麻醉科(ke)、體外循環科(ke)、輸血(xue)科(ke)、超(chao)聲科(ke)全力(li)配合，全麻插(cha)管開胸后發現，患者的升(sheng)主動脈(mo)內膜(mo)嚴重撕裂(lie)(lie)，后壁破裂(lie)(lie)，流出的血(xue)液積(ji)(ji)聚在心(xin)包內已(yi)形成心(xin)包填塞，術(shu)中快速清除積(ji)(ji)血(xue)+血(xue)塊后，心(xin)臟填塞緩(huan)解(jie)。
王小啟(qi)團(tuan)隊為患者(zhe)選擇了最為理想(xiang)的David手術(shu)，即保留主(zhu)(zhu)(zhu)動脈(mo)(mo)(mo)瓣(ban)(ban)的主(zhu)(zhu)(zhu)動脈(mo)(mo)(mo)根部(bu)置換(huan)術(shu)，David手術(shu)主(zhu)(zhu)(zhu)要適用于合并主(zhu)(zhu)(zhu)動脈(mo)(mo)(mo)瓣(ban)(ban)關(guan)閉不全(quan)的主(zhu)(zhu)(zhu)動脈(mo)(mo)(mo)根部(bu)瘤或A型(xing)主(zhu)(zhu)(zhu)動脈(mo)(mo)(mo)夾(jia)層患者(zhe)，與傳統(tong)的換(huan)瓣(ban)(ban)+大(da)血管置換(huan)手術(shu)不同(tong)，David手術(shu)替換(huan)增粗擴張(zhang)的主(zhu)(zhu)(zhu)動脈(mo)(mo)(mo)的同(tong)時，保留并修復患者(zhe)自身的主(zhu)(zhu)(zhu)動脈(mo)(mo)(mo)瓣(ban)(ban)膜，避免瓣(ban)(ban)膜置換(huan)帶來的嚴重并發癥，患者(zhe)不需終(zhong)身抗(kang)凝治療，可極大(da)改善患者(zhe)的生活(huo)質量。
在七八個小(xiao)時的鏖戰后，外科(ke)團隊(dui)順利完成(cheng)了手術。11小(xiao)時后患者清醒(xing)并成(cheng)功(gong)(gong)撤除呼(hu)吸機恢復(fu)自主呼(hu)吸功(gong)(gong)能，1周(zhou)后康復(fu)出院。
王小啟教(jiao)授(shou)表示，在各級部門的大力支持和醫科院阜外醫院的全力投入下(xia)，北京的優質醫療資源下(xia)沉至云南(nan)，將會進一(yi)步帶動省內及(ji)周邊區(qu)域的心血管診療水(shui)平提升，為人民(min)群(qun)眾的健康保駕護航。
